成人先天性心疾患

当院のACHD診療実績

本外来開設以降から2020年12月までの患者数の推移と、疾患の内訳を表1、表２に示す。表１に示すように、毎年約100名ずつ通院患者数が増加し、現在750人にのぼるACHD患者が当院ACHD外来に通院している。その内訳は、表2に示すように多岐にわたる。心室中隔欠損症、ファロー四徴症、心房中隔欠損症に次いで単心室症（主にFontan術後）患者も多数通院している。多くの症例が、要手術修復/要カテーテル治療もしくは侵襲的治療不能例ということからも非常に重症率の高い疾患群であることが分かる。その合併症背景をみても循環器内科の心不全・不整脈・肺高血圧に関する総合的知識を要求される外来であるかは想像にも難くない。

その治療方針や管理を考えた場合、Fontan循環や肺高血圧の理解、そして小児期の血行動態、術式の理解が必要になる。当院では、循環器内科医を中心に、心臓外科医、小児循環器内科医と協力してACHD専門医チームを作り、定期的な複雑な先天性心疾患術後患者の管理、再手術の適応評価、周術期管理、妊娠出産管理、重症心不全管理（移植や補助人工心臓含む）を行っている。

成人先天性心疾患外来の今後

表や図にも示されている通り、本疾患患者数は当院で毎年100名ずつ増加している。今後も循環器内科医に通院するACHD患者は増加傾向にあると考えられるため、何らかの現実的な対応策が必要であると思われる。具体的には、病診連携を地域で作っていく必要がある。東京都での成人先天性心疾患基幹病院と市中病院の連携により、重症度と通院事情に応じた通院病院の決定により患者を適切に振り分け、全体としての把握を基幹病院（東大病院など）で行うという形である。この方法で、東京都としての成人先天性心疾患患者の管理を行っていく必要があると思われる。
地域全般のACHD管理体制にとっては非常に重要と考えられる。東大循環器内科は、この分野の診療の発展のため今後も本専門外来を通して日本及び地域をリードしていく責務を果たしていければと考えている。また、2021年度から開始となるACHD専門医の総合修練施設として全国の専門医の養成を行っていく。